Эмбриональная грыжа у плода

Эмбриональная грыжа у плода

Пупочная грыжа (hernia umbilicalis) – это выхождение грыжевого содержимого через пупочное кольцо.

В разных возрастных группах пупочные грыжи существенно отличаются друг от друга по происхождению, причинам образования, клинике и методам лечения. Их разделяют на врожденные и приобретенные. К первым относятся собственно эмбриональные грыжи, грыжи пупочного канатика и гастрошизис, ко вторым – грыжи детского возраста и грыжи у взрослых.

Грыжи пупочного канатика, именуемые еще омфалоцеле, или пуповинной грыжей, представляют собой порок развития, характеризующийся пролабированием органов брюшной полости через дефект в области пупочного кольца в пуповинные оболочки. Эти грыжи появляются в результате нарушения первого периода вращения кишечника на стадии «физиологической пуповинной грыжи», когда возникает несоответствие скорости роста кишечника и увеличения размеров брюшной полости. В норме к 3 мес. внутриутробного развития эта грыжа исчезает. Кроме того, одновременно может происходить нарушение замыкания передней брюшной стенки из-за недоразвития ее мышечной части. Основная дифференциация мышц передней брюшной стенки происходит одновременно с процессом кишечного вращения и возвращения кишечных петель в увеличивающуюся брюшную полость. Именно эти два момента и играют основную роль в формировании грыжи пупочного канатика.

Обычно различают эмбриональные грыжи пупочного канатика, возникающие до 3 мес. внутриутробного развития, грыжи плода (фетальные грыжи), формирующиеся после 3-го месяца, и смешанные грыжи.

При эмбриональной грыже пупочного конатина печень входит в состав грыжи и покрыта примитивной брюшиной, являющейся внутренним слоем пуповинных оболочек. Фиброзная оболочка печени (глиссонова капсула) отсутствует, из-за чего любая попытка отделить печень от оболочек сопровождается кровотечением.

При грыже плода под прозрачными пуповинными оболочками имеется свободная брюшная полость, грыжевые оболочки свободно передвигаются над печенью, которая, в отличие от эмбриональных грыж, после рассечения оболочек не кровоточит. При смешанном типе грыжи пупочного канатика верхняя часть грыжевого мешка плотно спаяна с печенью, собственно брюшная полость еще не образовалась, в то время как нижняя часть мешка покрывает кишечные петли, свободно расположенные в уже образовавшейся брюшной полости.

Омфалоцеле

В процессе развития эмбриона, между 6-й и 10-й неделями, происходит увеличение размеров кишечника, его удлинение, и петли кишечника, не помещаясь в брюшной полости, выталкиваются за её пределы через пупочное кольцо в месте прикрепления пуповины к передней брюшной стенке. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической кишечной грыжи», а затем, выполнив процесс вращения, возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания брюшной стенки часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с грыжей пупочного канатика, или ОМФАЛОЦЕЛЕ . К 11-й неделе беременности, в норме, петли кишечника возвращаются обратно в брюшную полость и грыжевое выпячивание исчезает.

К тому времени, когда вы приходите на скрининг 1-го триместра в 11-13 недель, в большинстве случаев этот процесс уже завершается, но следует помнить, что до 12-13 недель кишечник эмбриона может в норме выходить за границу брюшной полости, и это всё ещё будет считаться физиологической кишечной грыжей. Выпячивание петель кишечника в пуповину, происходящее при нормальном развитии, обычно сопровождается увеличением диаметра ее основания менее чем на 7 мм.
В случае, когда вышедшее кишечное содержимое определяется отдельно от области вхождения пуповины в брюшную полость и не покрыто оболочкой, то такая эхографическая картина будет являться диагностическим признаком уже другой аномалии развития передней брюшной стенки — гастрошизиса, даже в первом триместре беременности.

При расчёте риска хромосомных аномалий (ХА) в программном обеспечении FMF в 11-13 недель, обнаружение омфалоцеле хоть и указывается, но на результат не влияет.

Читайте также:  Как проходит обследование мрт головного мозга

Итак. Омфалоцеле представляет собой дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца с образованием грыжевого мешка с внутрибрюшинным содержимым, покрытого амниоперитонеальной мембраной.

При рождении ребёнка омфалоцеле может быть маленьким, лишь с небольшой частью петли кишечника, но может быть и большим, до 10см и более, включать в себя, помимо кишечника, печень и другие органы. Частота встречаемости маленьких омфалоцеле (до 5 см) – 1:5000 живорождённых, больших (10 см и более) — 1:10000 живорождённых.

Ультразвуковая диагностика омфалоцеле основана на обнаружении примыкающего к передней брюшной стенке образования округлой или овальной формы с чёткими ровными контурами, заполненного неоднородным содержимым, непосредственно к которому прикрепляется пуповина.
Омфалоцеле может быть изолированным, когда никаких других изменений и аномалий развития у плода нет.
Однако:

  • Примерно в 30% случаев отмечается сочетание омфалоцеле с хромосомными аномалиями. Согласно результатам Е.В. Юдиной, частота ХА при омфалоцеле у плода в группе пациенток старше 35 лет составила 54,5%, а у пациенток моложе 35 лет — 28%. Все хромосомные аномалии были обнаружены только в случаях сочетанных омфалоцеле, их частота в этой группе составила 46,4%;
  • У части детей впоследствии диагностируется синдром Беквита-Видемана;
  • Больше чем у половины детей с омфалоцеле обнаруживаются пороки других органов и систем. Чаще всего это пороки сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, позвоночника, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии.

Что делать, если во время скрининга первого триместра был поставлен диагноз омфалоцеле

  1. Помните, что до 12-13 недель это может быть вариантом нормы и дождитесь результатов скринингового обследования.
  2. Если по результатам скрининга индивидуальный риск ХА низкий, то повторите УЗИ через 2-3 недели. К этому времени физиологическая кишечная грыжа должна исчезнуть.

  1. При высоком риске ХА, в любом случае показано пренатальное медико-генетическое консультирование и рекомендовано проведение кариотипирования плода. Либо вы можете сделать выбор в пользу прерывания беременности.

  1. При повторном обнаружении омфалоцеле спустя 2-3 недели, даже при низком индивидуальном риске ХА в первом триместре, показано пренатальное медико-генетическое консультирование, рекомендовано проведение кариотипирования плода, а также тщательная оценка ультразвуковой анатомии плода в 18-20 недель для исключения сочетанных пороков развития.

При пролонгировании беременности, показано динамическое ультразвуковое наблюдение каждые 3-4 недели для оценки роста плода и динамики изменений размеров грыжевого мешка. В среднем в 25% случаев отмечается внутриутробная задержка роста плода, но следует учитывать, что точность фетометрии в этом случае невысока, так как окружность живота значительно изменена. Иногда происходит разрыв оболочек омфалоцеле, и тогда становится практически невозможно отличить грыжу пупочного канатика от гастрошизиса.

Методом выбора при родоразрешении часто является кесарево сечение в плановом порядке в интересах плода, хотя в этом вопросе мнения специалистов неоднозначны.

После рождения, при совсем маленьких грыжах (до 1.5 см), можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель, но если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, принимается решение об операции. Более крупные омфалоцеле, как правило, оперируют в первые сутки жизни. Большие размеры грыжевого мешка требуют двухэтапной операции с постепенным вправлением органов в брюшную полость.

Kaiser и соавторы проследили развитие детей на протяжении 1-28 лет, прооперированных по поводу омфалоцеле, и пришли к выводу, что наличие изолированного омфалоцеле не является показанием к прерыванию беременности, так как последующее развитие и социальная адаптация детей протекает без осложнений.

Несколько слов о синдроме Беквита-Видемана

Это генетически-обусловленное заболевание, которое характеризуется сочетанием макросомии (быстрый, гипертрофичный рост), омфалоцеле, макроглоссии (большой, не помещающийся во рту язык), предрасположенностью к эмбриональным опухолевым образованиям и неонатальной гипогликемией (снижение уровня сахара в крови у новорожденного). Кроме того, часто встречаются аномалии развития ушных раковин и гемигиперплазия, когда некоторые части тела на одной стороне больше, чем на другой.

Читайте также:  Онемение головы что делать

Такие дети рождаются достаточно крупными (около 4 кг) и в первые месяцы жизни значительно прибавляют в весе и росте. При рождении обращает на себя внимание большой, высовывающийся изо рта язык и дефект передней брюшной стенки, в основном омфалоцеле.
[IMG />При своевременной коррекции гипогликемии, ускоренные темпы роста постепенно снижаются уже в детском возрасте, интеллектуальное развитие, как правило не страдает, и взрослые люди обычно не испытывают медицинских проблем, связанных с этим заболеванием. Но ранняя диагностика синдрома Беквита-Видемана важна, так как у таких детей повышенный риск образования различных опухолей, в первую очередь это опухоль Вильмса (нефробластома) и гепатобластома. После 10 летнего возраста риск образования опухолей снижается до общепопуляционного.
Заподозрить синдрома Беквита-Видемана во время УЗИ возможно, но только в III триместре при сочетании макроглоссии, омфалоцеле и макросомии с нормальным кариотипом. В журнале Пренатальная диагностика за 2003 год было представлено описание случая пренатальной ультразвуковой диагностики синдрома Беквита — Видемана без омфалоцеле у плода в III триместре беременности. Подозрение о наличии указанного синдрома было высказано при ультразвуковом исследовании в 30—31 неделю беременности на основании макроглоссии, микроринии, висцеромегалии и макросомии. Диагноз подтвержден после рождения ребенка.

  1. Общие сведения об аномалии
  2. Причины
  3. Классификация
  4. Проявления
  5. Лечение

Общие сведения об аномалии

Впервые омфалоцеле описал хирург А. Паре (Франция) еще в 1634 году. Он характеризовал аномалию как грыжу пупочного кольца. Сейчас ученые не могут с точностью установить частоту возникновения этой аномалии, так как в подавляющем большинстве случаев подобные гестации закачиваются выкидышами или преждевременными родами. Омфалоцеле выявляется у 2 новорожденных из 10000.

По наблюдениям специалистов, чаще омфалоцеле выявляется среди представителей европеоидной расы – до 85%. У негроидной – около 13%, около 2% у монголоидной. Чаще грыжа формируется у плодов тех беременных, которым уже исполнилось 35 лет. Особенно часто грыжа появляется у плодов мужского пола – в 1, 5 раза, чем среди девочек.

Прогноз исхода данной аномалии во многом зависит от клинического случая. При изолированной форме грыжи и правильном своевременном лечении прогноз обычно положительный.

Причины

Основная причина формирования рассматриваемой аномалии кроется в том, что физиологическая грыжа во время развития плода в утробе матери вправляется неправильно. Этот процесс может вызываться рядом факторов:

  • неправильное формирование передней стенки живота или кольца пупка;
  • дефекты кишечника;
  • генетические нарушения;
  • частичное погружение органов в брюшную полость.

В норме физиологическая пупочная грыжа вправляется до 2,5 месяцев гестации. Если механизм ее самовправления нарушается, то у плода развивается омфалоцеле.

Наследственную предрасположенность к формированию омфалоцеле установить получается редко, но этот факт указывает на возможную генетическую причину данной патологии.

Повышать риск развития этой аномалии могут такие сопутствующие факторы:

  • пагубные привычки матери;
  • возраст после 35 лет, повышающий риск возникновения таких хромосомный аномалий, как синдромы Эдвардса и Патау;
  • OEIS комплекс;
  • пентада Кантрелла;
  • неправильный прием лекарств;
  • синдром амниотических тяжей;
  • синдром Беквита – Видемана.

Нередко способствовать развитию аномалии может не один, а сразу несколько предрасполагающих факторов.

Классификация

Детские хирурги в зависимости от размера омфалоцеле выделяют такие формы аномалии:

  • большая – диаметр дефекта стенки живота более 10 см, в грыжевом мешке расположены не только кишечные петли, но и внутренние органы (печень, желудок и пр.);
  • средняя – диаметр около 5–10 см, в мешке присутствует 2–4 кишечные петли;
  • малая – диаметр не превышает 5 см, в составе грыжи 1–2 кишечные петли.
Читайте также:  Когда начинает действовать мезотерапия

Чаще всего обнаруживается малая эмбриональная грыжа. Как правило, она становится следствием хромосомных нарушений.

Омфалоцеле у плода может быть:

  • изолированное – у будущего малыша существует лишь грыжа пупочного кольца, а других внутриутробных аномалий нет;
  • сочетанная – кроме омфалоцеле, у будущего малыша есть другие хромосомные мутации, аномалии развития мочеполовой или сердечно-сосудистой системы (обычно это какие-либо скелетные пороки, дисплазии тазобедренных суставов или грыжи пищеводного отверстия диафрагмы).

Чаще всего омфалоцеле обнаруживается еще вовремя УЗИ, которое проводится во время гестации.

Проявления

Состояние у новорожденного с омфалоцеле после рождения зависит от степени выраженности эмбриональной грыжи, сопутствующих проблем гестации и состояния здоровья. Нередко роды при этой аномалии происходят преждевременно, и новорожденный появляется на свет с весом от 1,5 кг или меньше.

Признаки омфалоцеле заметны уже сразу после родоразрешения. Дефект визуализируется по средней линии пупочного кольца. Он выглядит, как мешкообразное выпячивание, в котором располагаются покрытые висцеральной брюшиной кишечные петли, желудок или другие органы.

Размеры омфалоцеле вариабельны. В 10–20% случаев возможен разрыв грыжи еще в утробе или после рождения малыша.

Пуповина также включена в состав грыжи. При осмотре мышц передней стенки живота отмечается их нормальное развитие.

Нередко это нарушение развития сочетается с другими дополнительными пороками. Это могут быть деформации позвоночника или других костных структур, отсутствие заднепроходного канала, ануса и др.

Данные сочетанные патологии влияют на рекомендации доктора относительно хирургической коррекции. Именно поэтому решение о том, что делать для устранения существующих аномалий, принимается только индивидуально после проведения детального обследования малыша.

Лечение

Если омфалоцеле обнаруживается еще до родов, то родоразрешение проводится в перинатальном центре в условиях развернутой операционной. Метод ведения родов определяется размерами выявленной эмбриональной грыжи. Если она малая или средняя, то роды проводятся естественным путем. При больших размерах выполняется кесарево сечение, снижающее риски и для матери, и для малыша.

После появления ребенка с омфалоцеле на свет тактика лечения определяется клиническим случаем.

Если хирургическая коррекция не может проводиться сразу, то используются консервативные методики. Обычно подобная тактика избирается при больших грыжах или их комбинациях с другими пороками.

Терапия направляется на создание уплотненной корки и рубца. Подобная тактика иногда способна трансформировать омфалоцеле в массивную грыжу, которая позднее подвергается устранению при помощи операции. Для терапии используют дубящие препараты. Их наносят 2–3 раза на протяжении дня на зафиксированную на пуповину грыжу.

Консервативная терапия при омфалоцеле назначается в крайне редких случаях, так как на ее фоне высок риск развития заражения крови, разрыва оболочек и спаек.

Хирургическая коррекция может проводиться на 1–2 день жизни малыша. Тактика операции определяется клиническим случаем. Иногда бывает достаточно одного вмешательства. Однако в некоторых случаях операции проводятся поэтапно, и для устранения дефекта их выполняется несколько. Примерно в 5–7 месяцев грыжа удаляется и проводится пластика передней стенки живота.

После операции малыша помещают в кувез, в котором создается оптимальный температурный режим. Ребенку назначается медикаментозная терапия, вводится зонд в желудок через нос или рот, выполняется искусственная вентиляция легких. После длительного лечения назначается курс реабилитации.

Понять, что это такое – омфалоцеле можно по видео, предоставленному в этой публикации. Это грыжевое образование состоит из петель кишечника и может содержать внутренние органы. Его лечение проводится хирургическим путем. Иногда для получения желаемого результата выполняется несколько поэтапных операций.

Ссылка на основную публикацию
Эльбане
Боль при остеохондрозе вызвана воспалительной реакцией в межпозвоночных суставах. В свою очередь, воспаление – это следствие повреждения суставных поверхностей позвонков...
Эксгибиционизм бесплатно
Эксгибиционизм На улице в Будапеште МКБ-10 F 65.2 65.2 МКБ-9 302.4 302.4 MeSH D005084 и D005084 Эксгибициони́зм (лат. exhibeo —...
Экскреторная рентгенография
Рентгенография почек – экскреторная урография – методика визуализации почек, мочеточников и мочевого пузыря. С помощью урографии диагностируются аномалии строения почек...
Элькар 30 процентов для новорожденных отзывы
Девочки, кто принимал сам или давали детям Элькар, напишите отзывы. Заранее всем спасибо. даю сыну 8 мес, он окреп Жор...
Adblock detector