Цитопения код по мкб 10

Цитопения код по мкб 10

Рубрика МКБ-10: D69.3

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Определение и общие сведения [ править ]

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Синонимы: Болезнь Верльгофа, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание аутоиммунной природы, обусловленное антитромбоцитарными антителами и/или циркулирующими иммунными комплексами, которые воздействуют на мембранные гликопротеиновые структуры тромбоцитов и вызывают их разрушение клетками ретикулоэндотелиальной системы.

Эпидемиология

Ежегодная заболеваемость у взрослых оценивается в пределах от 1/62 500 до 1/25 600, причем соотношение женщин к мужчин составляет 1,3:1. Хотя идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может возникать в любом возрасте, заболеваемость у мужчин имеет возрастное бимодальное распределение с двумя пиками заболеваемости — у мальчиков до 18 лет и у пожилых людей. Среди женщин заболеваемость постоянна.

Этиология и патогенез [ править ]

Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, семейные случаи являются исключительно редкими. Разрушение тромбоцитов, главным образом в селезенке, опосредованное аутоантителами, связано как с дефектом тромбоцитов, так и с нарушениями Т-клеток.

Клинические проявления [ править ]

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура бессимптомна в одной трети случаев. Наиболее частым клиническим проявлением является слизисто-кожные кровоизлияния с пурпурой, когда уровень тромбоцитов оказывается ниже 30 000 мкл. Тяжелые внутренние кровотечения (гематурия, кровоизлияние в желудочно-кишечный тракт или кровоизлияние в мозг) наблюдаются при тромбоцитопении ниже 10 000 мкл. В зависимости от продолжительности идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ее классифицируется на вновь диагностированную, персистирующую (длительность 3-12 месяцев) и хроническую (длительность ≥12 месяцев).

В клинической практике схематически выделяются три формы:

• Легкая форма, протекающая почти без геморрагических проявлений или с периодическим синдромом (на коже), при которой количество тромбоцитов не снижается до менее 50,0×10 9 /л, но периодически держится в диапазоне 100,0×10 9 /л. Трудоспособность больных сохранена, не рекомендуется работа, связанная с профессиональными вредными факторами, в горячих цехах.

• Среднетяжелая форма, при которой 1 раз в 1-2 года наступает очень выраженная тромбоцитопения (20,0-30,0×10 9 /л) с геморрагическим синдромом, иногда носовыми, десневыми и маточными кровотечениями, купирующимися общепринятыми методами терапии, которые проводят только во время обострения.

• Тяжелая форма, характеризующаяся практически непрерывно рецидивирующим течением на фоне различных видов терапии, развитием резистентности к терапевтическим и хирургическому методам лечения, превалированием побочного действия лечебных средств над их клинической результативностью, количеством тромбоцитов менее 10,0-20,0×10 9 /л мкл, лишь иногда, кратковременно более 50,0×10 9 /л.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Диагностика [ править ]

Жалобы на периодические носовые и десневые кровотечения, обильные менструации, появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи, небольших синяков.

Физикальное обследование

Экстравазаты располагаются на коже конечностей, особенно ног, на животе, груди и на других участках тела. Печень и селезенка не увеличены.

Лабораторные исследования

В клиническом анализе крови выявляют тромбоцитопению различной степени тяжести. Уровень тромбоцитов в период обострения колеблется в пределах 10-30 тыс./мкл, а в 40% случаев определяют единичные тромбоциты. При гемостазиологическом исследовании выявлялась структурная и хронометроическая гипокоагуляция.

Положительный ответ на специфическую для терапию, например, иммуноглобулин в/в и/или стероиды, поддерживает диагноз.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз должен включать:

• Симптоматические формы тромбоцитопений, которые обусловлены воздействием медикаментов (диуретики, антибиотики), инфекций (ВИЧ-инфекция и гепатит C);

• Другие заболевания крови (острый лейкоз, мегабластная анемия)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Лечение [ править ]

Терапевтические подходы должна быть адаптированы с учетом как тяжести заболевания, так и возраста пациента.

Лечение не требуется пациентам с числом тромбоцитов выше 30×10 9 /л в отсутствие кровотечений.

Кортикостероиды являются методом лечения первой линии. Использование в/в иммуноглобулина может быть целесообразным у пациентов с кровотечением, которые не реагируют на лечение кортизоном или преднизолоном.

В случае тяжелого хронического течения показана спленэктомия.

Также можно использовать терапию моноклональными антителами против CD20 (ритуксимаб).

Агонисты рецептора тромбопоэтина — элтромбопаг и ромиплостим имеют высокую эффективность и показаны пациентам, которые не реагируют на спленэктомию или когда спленэктомия противопоказана.

Читайте также:  Функции вестибулярной сенсорной системы

Смертность обычно ниже 2%, но может достигать более 10% у пациентов, рефрактерных к спленэктомии и к терапии первой и второй линий.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Синдром Эванса

Синонимы: приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, иммунная панцитопения

Определение и общие сведения

Синдром Эванса — редкое хроническое гематологическое расстройство, характеризуется одновременным или последовательным развитием у пациента аутоиммунной гемолитической анемии (заболевание, при котором аутоантитела атакуют эритроциты, вызывая анемию различной степени тяжести) и иммунной тромбоцитопенической пурпуры (нарушения свертывающей системы крови, при которой аутоантитела атакуют тромбоциты, вызывая эпизоды кровотечений), а иногда и аутоиммунной нейтропении.

Распространенность в Европе оценивается порядка 1/1000000, но пока нет надежных эпидемиологических данных.

Большинство случаев имеют спорадический характер. Семейные случаи наблюдались исключительно, в условиях первичного иммунодефицита.

Этиология и патогенез

Является аутоиммунным заболеванием, при котором не реагирующие перекрестно аутоантитела нацелены на различные антигенные факторы эритроцитов, тромбоцитов, а иногда и нейтрофилов. Тем не менее, точный патофизиологический механизм расстройства пока не известен. Наблюдется уменьшение кол-ва Т-хелперов и увеличение Т-супрессоров в популяции лимфоцитов, что ползволяет предполажить, что цитопения может быть обуловлена патологией Т-клеток. Синдром Эванса часто ассоциируется с другими заболеваниями, такими как системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром и общий вариабельный иммунодефицит, которые могут указывать на наличие общего клеточного и гуморального сбоя.

Клинические проявления

Синдром может проявляться как в детстве, так и в зрелом возрасте. Эпизоды тромбоцитопении может предшествовать, или происходить одновременно (50% случаев), или следовать за эпизодами аутоиммунной гемолитической анемии. Тяжесть симптомов и временной лаг между эпизодами аутоиммунной гемолитической анемии и/или иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) является величиной переменной. В случаях не одновременной манифестации у взрослых, задержка между эпизодами составляет в среднем 4 года. ИТП часто обнаруживается из-за образования подкожных кровоизлияний, носовых кровотечений, петехий, пурпуры и синяков. В случае тяжелой тромбоцитопении могут наблюдаться в редких случаях гематурия, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и/или цереброменингеальные кровотечения. Аутоиммунная гемолитическая анемия проявляется слабостью, бледностью, тахикардией и одышкой при физической нагрузке, а также в некоторых случаях желтухой, потемнением мочи и/или спленомегалией.

Диагностика

Диагноз основывается на проведении обшего анализа крови, на котором: анемия (уровень гемоглобина а. Общий анализ крови. Отмечается тромбоцитопения, остальные показатели обычно в норме. Иногда выявляются умеренная эозинофилия и атипичные лимфоциты.

б. Исследование костного мозга. Возможно повышение числа мегакариоцитов и предшественников эозинофилов. При характерном начале заболевания и в отсутствие бластных клеток в крови исследование костного мозга не проводят. Оно показано, если планируется спленэктомия и лечение кортикостероидами, а также если на основании клинической картины, данных анамнеза и лабораторных исследований нельзя исключить другие причины тромбоцитопении.

а. Общие мероприятия. Следует избегать травм, в/м инъекций, клизм, применения жестких зубных щеток и употребления твердой пищи. Нельзя назначать препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, в частности аспирин.

б. Наиболее тяжелые кровотечения возникают в 1-ю неделю болезни, поэтому в этот период больных нередко госпитализируют для наблюдения.

в. Единого мнения об эффективности, дозах и продолжительности лечения кортикостероидами нет. Они не влияют на продолжительность заболевания и прогноз, но могут повышать число тромбоцитов, что можно объяснить угнетением способности макрофагов разрушать их. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь, назначают при кровотечениях из слизистых (для снижения риска внутричерепного кровоизлияния). Чтобы уменьшить риск осложнений длительного лечения кортикостероидами, рекомендуют назначать преднизон через день.

г. Если кровотечение из слизистых продолжается или усиливается, показана экстренная спленэктомия. После нее обычно число тромбоцитов нормализуется через 1—3 сут.

д. Больным острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой, которым противопоказаны кортикостероиды, и больным хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, у которых кортикостероиды неэффективны, назначают высокие дозы нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400 мг/кг/сут в течение 3—5 сут, или 1 г/кг/сут в течение 2 сут. Эффективность нормального иммуноглобулина для в/в введения у разных больных неодинакова.

Читайте также:  Изжога у подростка что делать

е. Переливание тромбоцитарной массы обычно не применяют, поскольку перелитые тромбоциты быстро разрушаются.

ж. После исчезновения геморрагического синдрома, даже если число тромбоцитов остается сниженным, ребенку разрешают вернуться к обычному уровню физической активности. Однако до нормализации числа тромбоцитов следует избегать занятий теми видами спорта, которые сопряжены с высоким риском травм.

В большинстве случаев наступает самостоятельное выздоровление. Около 50% детей выздоравливают в течение 4 нед, 85% — в течение 4 мес. Остальные больные выздоравливают в течение года. Изредка наблюдаются рецидивы заболевания. Они обычно возникают после вирусной инфекции или иммунизации живыми вирусными вакцинами. Если тромбоцитопения сохраняется более года, ставят диагноз хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры.

Использование в химиотерапии цитостатических средств сконцентрировано на уничтожении онкоклеток. Но такие лекарственные средства имеют побочный эффект, который выражается в резком снижении количества элементов крови – эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, возникает цитопения. Кроме применения подобных препаратов, имеются и другие факторы риска возникновения этого заболевания.

  1. Чем опасна цитопения
  2. Причины развития цитопении
  3. Виды цитопении
  4. Симптоматика заболевания
  5. Диагностика заболевания
  6. Лечение
  7. Профилактика
  8. Прогноз заболевания
  9. Вопрос-ответ

Чем опасна цитопения

Цитопения опасна по следующим причинам:

  • нехватка эритроцитов уменьшает уровень гемоглобина, из-за этого внутренние органы чувствуют кислородное голодание;
  • недостаточный уровень лейкоцитов повышает восприимчивость больного к инфекциям, а позже иммунитет полностью утрачивается, что делает человека совершенно открытым для болезней;
  • низкий уровень тромбоцитов может спровоцировать внутреннее кровотечение, очень опасное для жизни.

Ведущие клиники в Израиле

Причины развития цитопении

Подавление в костном мозге синтеза кровяных клеток и разрушение их в кровеносных сосудах чаще встречается при:

  • онкологических заболеваниях, сопровождающихся нарушением синтеза кроветворения. К таким заболеваниям можно причислить острые и хронические лейкозы, миеломы, лимфосаркомы, метастазы головного мозга, миелолейкозы, миелофиброзы;
  • заражении пациента цитомегаловирусом или у него мононуклеоз. Здесь блокируются факторы роста кровяных клеток;
  • железодефицитной анемии и авитаминозе В12;
  • нейропении наследственного характера (из-за специфического строения организма клетки крови медленно покидают пределы костного мозга);
  • слишком быстрого движения кровяных клеток (тромбоцитопения);
  • наличии инфекционных заболеваний – туберкулеза и бруцеллеза;
  • стрессах (клетки крови быстро всасываются в процессе свертывания в сосудах);
  • токсическое воздействие фармпрепаратов – цитостатиков. Они угнетают работу костного мозга, ответственного за состав крови.

Виды цитопении

Согласно международной классификации болезней Мкб10 цитопению (Cytopenia) подразделяют на такие виды:

  • панцитопения, это означает, что все составляющие крови в недостаточном количестве;
  • лейкопения (недостаточно лейкоцитов);
  • эритроцитопения (erythrocytopenia) (нехватка эритроцитов);
  • тромбоцитопения (недостаточно тромбоцитов).

Но допускаются не только эти виды, но и их комбинации. К комбинированным видам можно отнести двухростковую и трехростковую цитопении. Также есть рефрактерная цитопения, при которой одновременно снижаются показатели гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов (такой вид цитопении характерен для тех, кто старше 70 лет).

Симптоматика заболевания

В ранней стадии это заболевание проходит бессимптомно, все из-за того, что уровень кровяных телец снижается медленно, при этом человеческий организм старается адаптироваться к этим переменам в организме. В связи с этим недомогания могут начать проявляться еще нескоро.

При прогрессировании заболевания могут появиться следующие ярко выраженные симптомы:

  • недомогания, усталость, сонливость, снижение работоспособности;
  • постоянная легочная недостаточность;
  • побледнение кожи;
  • внутренние кровотечения;
  • частые инфекции.

В зависимости от того, какого элемента будет не доставать организму, симптомы будут проявляться по-разному.

Если происходит нехватка тромбоцитов, то возможны:

  • кашель с кровью;
  • кишечные кровотечения;
  • появление синяков при слабом ударе.

Если падает уровень лейкоцитов, то могут появляться:

  • частые ангины;
  • стоматиты и различные воспаления десен;
  • фурункулы;
  • ОРЗ и простуды.

При недостаточном количестве эритроцитов могут возникать:

  • озноб;
  • головокружения;
  • боль в брюшной полости;
  • увеличение селезенки.

Диагностика заболевания

Диагностирование для выяснения, какого из элементов крови недостаточно в организме, заключается в следующем:

  • проводится внешний осмотр и выясняется анамнез заболевания;
  • делаются анализы мочи и крови (общий и биохимический);
  • проводятся иммунологическое и серологическое исследования
  • составляется миелограмма, которая является развернутой формулой костного мозга, где видны процессы кроветворения;
  • проводится пункция костного мозга для гистологического исследования, где видно состояние кровеносного органа;
  • делается УЗИ брюшной полости;
  • проводятся КТ, МРТ, ПЭТ.
Читайте также:  Почему может болеть грудь причины

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение

При диагностировании цитопении ее лечение проводится только под наблюдением врача-гематолога в стационаре. В процессе лечения пациенту постоянно проводят лабораторный анализ крови.

Консервативное лечение заключается в воздействии на пациента гормональных препаратов. В основном, используются глюкокортикостероиды и кортикостероиды. После такого лечения можно ожидать как позитивный, так и негативный результат. Из-за непредсказуемости и сложности лечения курс для каждого пациента разрабатывается индивидуально.

Если эффект от консервативного лечения отсутствует, врачами рекомендуется пересадка костного мозга. Такой вид терапии считается самым результативным для лечения цитопении. Недостатков у этого вида терапии два – сложность в нахождении донора и цена операции.

Цитопения встречается не только у взрослых, но и у детей. Их лечат при помощи препарата цитозара, который выступает и как самостоятельный способ терапии и в составе комбинированного лечения.

Важно! Для того чтобы получить положительный результат от лечения, надо обязательно выяснить первоначальное заболевание.

Если есть показания, то могут назначить удаление селезенки, и используют симптоматическое лечение для поддержания нормальной деятельности организма. Врачом также прописывается реабилитационный комплекс, включающий в себя диету, физическую активность для быстрого восстановления пациента. Правильно подобранное лечение и восстановительная терапия после него поможет вернуться к нормальной жизни.

Профилактика

Специальных мер по профилактики цитопении нет, такого рода мероприятия направлены на предотвращение и сокращение числа рецидивов. Пациентам, которые находятся в зоне риска, каждые полгода следует посещать гематолога для профилактических осмотров. Также советуется правильно питаться, вести здоровый образ жизни и заниматься лечебной гимнастикой.

Прогноз заболевания

Последствия цитопении и прогноз заболевания зависят от вида первичного заболевания. Лейкоз в первых стадиях, если его лечение проводилось при помощи химиотерапии, обещает благоприятный прогноз. Пятилетняя выживаемость при нем составляет 80%. Также большое значение в эффективности лечения и выживаемости имеет возраст пациента, сопутствующие заболевания и его общее состояние здоровья.

При поздних стадиях раковых поражений кровеносной системы и метастазах в костный мозг прогнозы неблагоприятны – их итогом становится смерть пациента. В таких случаях лечение носит только паллиативный характер для улучшения качества жизни пациента, так как в этих случаях цитопения — неизлечима.

Вопрос-ответ

Это ряд заболеваний, которые обладают схожими характеристиками, и имеют сниженные показатели эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Это повышение уровня эритроцитов в крови.

Исключены:

  • аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9)
  • отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
  • осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
  • врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
  • эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
  • болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)
  • травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
  • новообразования (C00-D48)
  • симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:

  • D50-D53 Анемии, связанные с питанием
  • D55-D59 Гемолитические анемии
  • D60-D64 Апластические и другие анемии
  • D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
  • D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
  • D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Звездочкой отмечены следующие категории:

  • D63* Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
  • D77* Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках
Ссылка на основную публикацию
Цистит у женщин при грудном вскармливании
Цистит – это инфекционное заболевание мочевыводящих путей, лечение которого нельзя откладывать. У недавно родившей женщины риск возникновения цистита возрастает. Лечение...
Цинковая мазь от ячменя на глазу
Ячмень на веке является гнойным воспалением сальной железы, которое развивается вследствие инфицирования. Первыми признаками заболевания являются зуд, болезненность, покраснение и...
Цинковая мазь при чесотке применение
Так повелось, что зачастую человек, попав в ситуацию, когда он заболевает, не сразу идет к врачу. Первым делом он ждет,...
Цистолямблии что это такое
Что такое лямблиоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Александрова Павла Андреевича, инфекциониста со стажем в...
Adblock detector