Болезнь бушке

Болезнь бушке

Склередема Бушке — это склеродермоподобное доброкачественное заболевание, которое характеризуется быстрым развитием отека, уплотнения кожи и подлежащих тканей, главным образом шеи и лица.

Поражаются лица обоего пола, несколько чаще — женщины. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей, причем у последних протекает более доброкачественно, нередко со спонтанной ремиссией через 6 месяцев от начала заболевания. У взрослых часто имеет хроническое течение, в среднем длительность болезни составляет 1-3 года, в некоторых случаях до 12 лет.

Склередеме Бушке почти всегда предшествует инфекция верхних дыхательных путей (ангина, тонзиллит, фарингит, скарлатина и др) или другое заболевание стрептококковой природы (рожа и др).

Симптомы

внезапное прогрессирующее уплотнение кожи и подлежащих тканей шеи и лица, достигающее каменистой плотности, которое быстро распространяется на плечи, грудь, верхнюю часть спины, иногда – живот;

мимика лица уменьшается, кожные складки и морщины сглаживаются;

кожа натянута, но сохраняет обычную окраску, нередко гиперемирована;

имеется скованность при движениях шеи, затруднение движения в плечевом поясе, чувство стягивания;

заболевание может сопровождаться субфебрилитетом, общей слабостью, болями в мышцах и суставах.

Зачем нужна консультация ревматолога?

Диагностика заболевания затруднительна. Диагноз устанавливается поздно, страдает качество жизни.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания, назначит дополнительные лабораторные и инструментальные обследования, а при необходимости — биопсию кожи поврежденной области. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

Насколько эффективно лечение Склередемы Бушке?

При своевременной диагностике и рано начатой терапии, Склередема Бушке успешно лечится глюкокортикоидами иногда антифиброзными препаратами, возможно полное выздоровление. Терапия должна быть длительной (не менее года), осуществляться под наблюдением врача-ревматолога.

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту:

по телефонам: +7 495 109-29-10, +7 495 109-39-99

получить услугу заочно

Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

  • Склереде́ма взро́слых
  • Склерит

Смотреть что такое «Склередема» в других словарях:

склередема — сущ., кол во синонимов: 1 • болезнь (995) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

склередема — и, ж., мед. Дерматоз, пов язаний з інфекційно токсичним ураженням колагенових волокон … Український тлумачний словник

склередема взрослых — (scleroedema adultorum; склер + греч. oidema отек; син.: Бушке болезнь, склерема апоневротическая доброкачественная, склеродермия отечная) диффузный, быстро развивающийся болезненный плотный отек лица и шеи, возникающий после какого либо… … Большой медицинский словарь

СКЛЕРОДЕРМИЯ — (sclerodermia, seleroderma, sclerema, dermato sclerosis, твердокожие, затвердение кожи), хроническое или подострое заболевание кожи, характеризующееся своеобразным деревянистым утолщением и уплотнением соединительнотканных элементов кожи и… … Большая медицинская энциклопедия

Читайте также:  Сбор матрены

Бушке болезнь — (A. Buschke, 1868 1943, нем. дерматолог) см. Склередема взрослых … Большой медицинский словарь

склерема апоневротическая доброкачественная — (sclerema aponeuroticum benignum) см. Склередема взрослых … Большой медицинский словарь

склеродермия отечная — (sclerodermia oedematica) см. Склередема взрослых … Большой медицинский словарь

Бу́шке боле́знь — (A. Buschke, 1868 1943, нем. дерматолог) см. Склередема взрослых … Медицинская энциклопедия

Недоно́шенные де́ти — дети, родившиеся в сроки от 28 до 37 недель внутриутробного развития и имеющие массу тела ниже 2500 г, длину 45 см и менее. В зависимости от массы тела при рождении различают 4 степени недоношенности: I степень недоношенные, родившиеся с массой… … Медицинская энциклопедия

Новорождённый — I Новорожденный (neonatus) ребенок с момента рождения до четырехнедельного возраста. Этот период жизни ребенка носит также название неонатального. В зависимости от срока беременности к моменту рождения различают доношенных, недоношенных и… … Медицинская энциклопедия

Описание

Склередема взрослых, также носит название болезнь Буше, является довольно редким дерматозом, относящимся к группе определенных отвердений кожи.

Впервые данное заболевание было описано еще в 1900-ом году. Сегодня скдередема относится к диффузным заболеваниям непосредственно соединительной ткани либо коллагенозам, при этом они характеризуются мукоидной дистрофией происходящей в соединительной ткани.

Этот вид дистрофии относится к числу начальной стадии развития дезорганизации ткани, во время которой начинается процесс накопления, а также перераспределение мукополисахаридов, белков плазмы.

В основе начала развития механизма коллагеновых заболеваний находится процесс определенных иммунных нарушений. Ученые считают, что от данного заболевания страдают именно представительницы прекрасной половины человечества. От склередемы могут страдать и дети, но происходит это очень редко.

Бывают случаи, когда развитие данного заболевания происходит у молодых девушек, в период начала полового созревания. Образование склередемыБуше является спонтанным, чаще всего, проявляется после недавно перенесенного гриппа, ангины, пневмонии, кори либо скарлатины. Бывают редкие случаи, когда развитие скдередемы происходит после получения серьезной травмы, не только физической, но и психической. Именно поэтому надо с особым вниманием следить за состоянием своего здоровья и стараться избегать попадания в стрессовые ситуации.

Симптомы

При начале развития такого заболевания, как склередема взрослых, у больного не наблюдается резкого ухудшения общего состояния. Самыми первыми и главными симптомами начала развития заболевания является появление отека кожи, а также подкожной клетчатки, возможно, и шеи.

Непосредственно в очагах поражения слегка начинает гиперемироваться кожа – в результате начала более усиленного притока крови к пораженным участкам кожного покрова, их оттенок становится красноватым, также есть вероятность того, что кожа приобретает нездоровый желтоватый оттенок, становится более плотной, можно сказать деревянистой, словно она сильно натянута. Просто невозможно будет взять ее в складку, при этом на пораженных участках кожного покрова полностью исчезает рисунок кожи.

Во время надавливания, в месте поражения, может образоваться небольшой след, в виде неглубокой ямки, но со временем поверхность кожи полностью выравнивается. При развитии данного заболевания сохраняется чувствительность кожи, не происходит значительного изменения в процессе потоотделения. Не изменяются и слизистые оболочки, но в некоторых случаях, при тяжелом течении заболевания, может проявиться и такой неприятный симптом, как увеличение в несколько раз объемов языка, что вызывает у больного определенные трудности, не только с речью, но и приемом пищи.

Читайте также:  Грибковый стоматит у детей симптомы и лечение

Течение данного заболевания начинается остро, при этом у больного может появиться не очень продолжительная лихорадка. В области шеи начинает появляться отечность, которая со временем распространяется и на область лица, также в этот процесс может быть вовлечен и плечевой пояс, и конечно, верхние конечности, исключение составляют только кисти.

Со временем у больного лицо становится маскообразным, напоминает восковое, практически полностью исчезает какая-либо мимика. В суставах верхних конечностей все выполняемые движения могут вызывать определенные затруднения. Интенсивное прогрессирование заболевания может продолжаться на протяжении двух либо трех недель, после чего остается стационарным.

Данный стационарный период может быть как менее, так и более длительным, все зависит от иммунной системы человека. В некоторых случаях заболевание может длиться целый год. Однако, несмотря на то, что данный процесс занимает так много времени, он является полностью доброкачественным, также не происходит у больного поражения мышц.

Практически во всех случаях заболевания склеродемой взрослых врачи ставят пациентам благоприятный прогноз. Довольно часто, примерно через несколько месяцев после начала развития данного заболевания, у больного происходит спонтанное самостоятельно разрешение процесса.

Врачи читают, что при протекании развития данного заболевания, непосредственно в подкожной жировой клетчатке, а также в более глубоких слоях дермы, происходи развитие отека, при этом процессе происходит набухание коллагеновых волокон, в результате чего между ними откладываются слизеподобные субстанции (это может быть накопление кислых мукополисахаридов, чаще всего, именно гиалуроновой кислоты). Также по всей дерме происходит равномерное увеличение количества фибробластов – это основные и главные клетки не только соединительной ткани, но и тучных клеток.

Диагностика

Во время проведения диагностики данного заболевания, врач назначает проведение всех необходимых анализов. Также склередему необходимо дифференцировать от таких схожих заболеваний, как отек Квинке, рожи, склеродермии. К примеру, во время осмотра пациента врач должен отличить склередему взрослых от одной из различных видов диффузной склеродермии, во время которой проявляется склероз языка. Главным отличительным признаком данного заболевания от склеродермии является образование острого течения заболевания, также происходит часто поражение лица и области шеи, практически полностью отсутствует атрофия (снижение естественной чувствительности кожного покрова).

Данные признаки не являются характерными для начала развития склеродермического процесса, который происходит постепенно, при этом его течение занимает довольно продолжительное время. Значительно быстрее протекает прогрессирование склередемы взрослых Бушке, в отличие от склеродермии, и может продолжаться на протяжении длительных восьми лет.

К числу отличительных симптомов данного заболевания относится и то, что полностью отсутствует какое-либо поражение пальцев, кистей рук либо начала гиперпигментации.

При диагностике склередемы взрослых могут возникнуть и определенные трудности, которые напрямую связаны с появлением возможности существования и переходных форм между развитием склеродемы и склеродермии. Только опытный врач может поставить точный диагноз, после чего будет назначаться и лечение, с учетом тяжести протекания заболевания, а также уникальных особенностей организма самого больного.

Читайте также:  Обезболивающие препараты центрального действия

Профилактика

На сегодняшний день эффективными профилактическими мероприятиями против начала образования такого неприятного заболевания, является все методики, а также средства, которые направлены на предупреждение образования острых инфекционных заболеваний, к числу которых могут относиться и разнообразные простудные болезни.

Итак, такие профилактические мероприятия включают в свое число строгое соблюдение всех норм гигиены, а также теплового режима, необходимо регулярно проводить разнообразные закаливающие процедуры, благодаря которым значительно улучшается естественная защитная функция организма (иммунитет), также пользу приносит и регулярный прием специальных витаминных комплексов. Однако, прописать к приему витамины может только врач, не стоит пытаться проводить самостоятельное лечение, так как неквалифицированные действия могут только усугубить состояние больного и в результате привести к развитию не только склередемы взрослых, но и других неприятных заболеваний, избавиться от которых будет очень тяжело.

Лечение

Довольно часто у больных склередемой взрослых происходит спонтанное и самостоятельное излечение, не требуя совершенно никакого вмешательства врачей либо приема медикаментозных препаратов. Однако, данное заболевание протекает очень долго, в результате чего может вызвать сильные неудобства у больного. Именно поэтому благодаря своевременному обращению за помощью к врачу, появляется прекрасная возможность значительно ускорить этот процесс с помощью современной медицины.

После того, как данное заболевание будет точно диагностировано, для лечения врач может назначать применение антибиотиков. В том случае, если у больного наблюдается наличие определенных эндокринных расстройств, тогда будет проводиться и соответствующая органотерапия, при которой, в лечебных целях, применяютсяспециальные лекарственные вещества, которые имеют животное происхождение (к примеру, к таким веществам могут относиться гормоны).

Желаемого лечебного результата можно достичь и благодаря применению лечения такими витаминами, как Е и А. В случае необходимости, врач может назначить и проведение специального ультрафиолетового облучения, также приносят пользу и ультразвук, и специальные бальнеологические процедуры, к числу которых относятся минеральные, и конечно, грязевые ванны.

Практически во всех случаях течение данного заболевания заканчивается полным выздоровлением пациента, при этом не наблюдается совершенно никаких повреждений внутренних органов. В редких случаях и только при условии тяжелого течения заболевания, у больного могут наблюдаться такие осложнения, как перикардит, плеврит, гломерулонефрит, а также гидроартроз.

После того, как наступает самостоятельное исчезновение заболевания, в некоторых случаях, может появиться напряженность кожного покрова, которая исчезает далеко не сразу, а может остаться еще на долгое время, при этом есть вероятность постепенного развития значительных склеротических уплотнений тканей.

Ссылка на основную публикацию
Болезнетворные бактерии являются
11 Февраля, 2019 Инфекционные болезни Валерия Валерия Бактериальные инфекции наиболее распространены. Они вызывают заболевания различной степени тяжести. Чтобы обезопасить себя...
Бифиформ правила приема
Инструкция по применению: Цены в интернет-аптеках: Фармакологическое действие Бифиформ – средство, предназначенное для нормализации работы кишечника. По групповой принадлежности Бифиформ...
Бифокальные линзы подбор
Описание и характеристики Особенности выбора мультифокальных КЛ Обзор наиболее популярных моделей Отзывы Видео по теме Мультифокальные контактные линзы (также называют...
Болезни которые лечит ревматолог
Когда суставы начинают давать знать о себе ненавязчивым хрустом или болью, это могут быть первые симптомы артроза, артрита или другого...
Adblock detector